Es el conjunto de interacciones inductivas entre la placa precordal y el prosencefalo que determinaran la formación del cerebro y de las estructuras de la linea media de la cara. Se producen durante el segundo mes de gestación sobre todo entre la 5° y 6° semanas.
Tras el cierre del neuroporo anterior sobre el dia 25° la porcion anterior del tubo esta constituida por tres dilataciones o vesículas: prosencefalo y rombencefalo. La placa precordal que es una estructura mesoendodermica situada inmediatamente delante del extremo cefalico de la notocorda y ventralmente al prosencefalo, inducira la diferenciación del prosencefalo por crecimiento diferencial y evaginaciones que daran lugar al telencefalo (en la parte mas anterior del que evaginaran a ambos lados por una parte las vesículas telencefalicas hacia el 32° dia que luego originaran los hemisferios cerebrales, los ventrículos laterales y los ganglios basales, y por otro lado las vesículas opticas y bulbos y tractos olfatorios hacia el dia 42°) y al diencefalo (que originara ambos talamos, el hipotalamo y el III ventrículo).
Al mismo tiempo el cordomesodermo craneal inducira la diferenciación del mesencefalo y rombencefalo dvidiendose esta ultima en metencefalo (que originara a la protuberancia y el cerebelo) y mielencefalo (que originara el bulbo raquídeo).
Durante la cuarta semana se producen las flexuras cervical y mesencefalica de concavidad ventral y durante la quinta semana se forma la flexura pontina de concavidad dorsal.
Las alteraciones de la inducción ventral producen un grupo de malformaciones caracterizadas por una anomalia de la organogenesis encefálica y facial cuyo aspecto morfológico varia según el grado de afectación de las distintas estructuras y que se pueden denominar en conjunto holoprosencefalias. El origen de estas malformaciones esta en un acortamiento de la notocorda cuyo extremo anterior no llega a alcanzar el nivel de la placoda optica por lo cual no se producira inducción de la placa precordal sobre el prosencefalo, alterándose el clivaje del prosencefalo en las distintas vesículas citadas y la formación de estructuras faciales de linea media.
La causa de estas malformaciones es múltiple. En cerca de la mitad de los casos se encuentran anomalias cromosomicas y mayor incidencia en algunas familias. Otros casos se han asociado a infecciones por toxoplasma o Citomegalovirus (CMV), radiaciones, quininas, pesticidas, hipervitaminosis A y madres diabéticas.
Su espectro es muy amplio, a saber:
- Holoprosencefalia alobar: representa el grado máximo de malformación dentro de las alteraciones de la inducción ventral. No hay división del prosencefalo y permanece como una unica vesícula sin cisura interhemisferica y con un solo ventrículo. Hay fusion de los talamos, agenesia de bulbos y tractos olfatorios e hipoplasia de vesículas y nervios ópticos. A veces solo existe un nervio y una vesícula optica unicos. Puede coexistir con una extensión craneal posterior remedando un encefalocele. Hay agenesia del cuerpo calloso y alteraciones en la vasculatura cerebral encontrándose una unica arteria cerebral anterior que corre pegada a la tabla interna del craneo. La arteria cerebral media es corta y sus ramas salen directamente de la bifurcación existiendo una agenesia de las venas cerebrales internas, vena de Galeno, seno recto y seno longitudinal inferior. Suele presentarse microcefalia o a veces macrocefalia por hidrocefalia. Mayormente pueden presentar anomalias faciales como ciclopia, etmocefalia, cebocefalia, agenesia premaxilar o arrinencefalia y algunas formas menores de alteraciones craneofaciales.
- Holoprosencefalia semilobar: presenta hemisferios cerebrales rudimentarios con cisura interhemisferica parcialmente formada en la mitad posterior, agenesia de estructuras olfatorias, disgenesia de cuerpo calloso y saco dorsal interhemisferico que a veces protruye extracranealmente
- Holoprosencefalia lobar o abortiva: hay fusion de ambos lóbulos cerebrales a nivel de las circunvoluciones del cíngulo pero separados por la cisura interhemisferica. Hay una amplia comunicación interventricular a nivel de astas frontales y cuerpos ventriculares.
- Miscelánea: son varios y no corresponden a los objetivos de este texto, pero se citan la displasia septo optica, el síndrome de Aircadi y la arrinencefalia verdadera
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