EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO: PERIODO DE LA INDUCCION DORSAL

Se produce durante la tercera y cuarta semanas de gestación, incluyendo la neurulacion o formación del tubo y crestas neurales y la canalización del tubo neural caudal.

Hacia el dia 17° de gestación la cuerda dorsal y el mesodermo paracordial inducen la diferenciación del ectodermo suprayacente en neuroectodermo originándose la llamada placa neural, la cual se deprime en la linea media formando entre el dia 19° y el 21° el llamado surco neural. Hacia el dia 21° la parte media de dicho surco comienza a cerrarse al fusionarse sus margenes dando origen asi al llamado tubo neural. El cierre de dicho tubo prosigue en dirección cefalica y caudal cerrandose el neuroporo anterior alrededor del dia 25° y el neuroporo posterior alrededor del dia 26° al 32° concluyendo asi la neurulacion. El tubo neural induce la formación el esqueleto axial y de las cubiertas dermicas y meningo vasculares. Al concluir la neurulacion, el neuroectodermo deja de estar en contacto con la cavidad amniotica ya que esta totalmente cubierto por el ectodermo superficial.

Tras el cierre del neuroporo posterior, la notocorda y el extremo caudal del tubo neural forman una masa celular que inicia su vacuolizacion y cavitacion por coalescencia vacuolar canalizándose y entrando en contacto con el conducto central del tubo neural al que prolonga en sentido caudal. Hacia la séptima semana esta masa celular caudal comenzara a sufrir una diferenciación retrogresiva que terminara en el periodo neonatal originando asi el cono medular, el ventrículo terminal y el filum terminale.

Los somites o somitas son parejas de bloques de mesodermo dispuestas en forma segmentaria a lo largo del surco neural del embrión. Al final del desarrollo, la disposición segmentaria solamente se mantiene en la medula espinal y se proyecta en los distintos territorios motores y sensitivos, llamándose en estos ultimos metameras. 

Las alteraciones de la neurulacion o defectos de cierre del tubo neural conocidos tambien como disrrafismos se traducen en malformaciones cuyo denominador comun es una ausencia total o segmentaria del cierre del tubo neural y de la inducción de las cubiertas meníngeas, oseas, musculares y cutáneas, viéndose la placa neural en contacto con el exterior en forma directa. Dentro de este grupo tambien se incluyen a las malformaciones por la alteración de la inducción de las cubiertas dorsales del SNC. Conforman el 90% de las malformaciones del SNC y su incidencia varia según la zona y la raza considerada. Ademas, existirían factores familiares que condiciones la aparicion de estas malformaciones sin la presencia de un patron hereditario neto lo cual habla de una etiología multifactorial por elementos conjugados geneticos y ambientales.

Fisiopatologicamente, Von Recklinghausen hablaba de una no fusion de los margenes del tubo neural por un defecto primario en el cordomesodermo o en el neuroepitelio, mientras que Gardner postulaba una reapertura secundaria del tubo neural por aumento de la presion intraluminal del canal central. Ambas teorias son aceptables y aceptadas.

Las alteraciones de la neurulacion se clasifican según la parte del neuroeje afectado en craneosquisis o craneo bifido, raquisquisis o espina bifida, y craneorraquisquisis cuando interesa a ambas estructuras. Todas pueden diagnosticarse precozmente por amniocentesis buscando elevadas concentraciones de alfa feto proteinas, asi como un menor pero llamativo aumento de la alfa feto proteina serica. A partir del tercer mes ya se puede visualizar cualquiera de estos defectos por ecografia.

-      Craneorraquisquisis totalis: es un defecto de cierre de la totalidad del tubo neural con ausencia de formación de los arcos vertebrales, boveda craneal y resto de las cubiertas meningo vasculares, musculares y cutáneas. Se produce antes del dia 21° de gestación y suele ser letal con aborto del producto en los primeros estadios fetales o si se llega a termino, se produce la muerte del recien nacido en horas. Puede ser parcial si la malformación se produce después del comienzo del cierre del tubo neural, encontrándose cerrados un numero variable de segmentos raquídeos caudales.

-         Anencefalia: es un defecto de cierre del tubo neural cefalico con ausencia de boveda craneal y cubiertas meningovasculares y cutáneas encontrándose expuesto el extremo cefalico de la placa neural constituido por una masa amorfa, hemorragica y fibrotica de neuronas y glia, simulando a su vision de frente al aspecto de una rana concluyendo la cara en unas cejas prominentes. La malformación se produce al dia 24° de gestación. El pronostico es fatal en el periodo neonatal.

-       Iniencefalia: es un defecto de cierre a nivel de la union craneo cervical asociándose a una espina bifida cervical con un defecto del hueso occipital de extensión variable, con un mielomeningocele, encefalocele o un meningocele a ese nivel y retroflexión de la cabeza sobre el cuello. Es una malformación muy rara y de pronostico letal en el periodo neonatal. Puede tambien ser cerrada sin alteración de las cubiertas. En los niños viables esta indicada la reparación quirúrgica cerrando el defecto y facilitando la flexion cervical mediante miotomias o corte y reinsercion de los musculos cervicales.

-         Encefalocele: es la herniacion extracraneal de tejido encefalico a traves de un defecto de cierre de la linea media, dando una lesion cubierta de piel y conteniendo tejido cerebral en vez de placa neural, indicando que mas que una alteración de la neurulacion es un defecto de cierre del mesenquima suprayacente al tubo neural a traves del cual se hernian secundariamente las estructuras encefálicas, produciéndose alrededor de la 8° a 12° semanas de gestación. Según su contenido se clasifican en meningoceles (solo contienen meninges), meningocistoceles (contienen meninges y liquido cefalorraquideo), encéfalo meningo cistoceles (contienen meninges, liquido cefalorraquideo y plexo coroideo) y encefalomeningoceles (contienen meninges y tejido cerebral). Su localización mas frecuente es occipital pero pueden hallarse a cualquier nivel de la linea media craneal desde el techo de la orofaringe hasta el foramen magno. Según su localización pueden ser de la boveda craneal (occipitales, apriétales, interfrontales, de la fontanela anterior, de la fontanela posterior o temporales), frontoetmoidales o sincipitales (nasofrontales, nasoetmoidales o nasoorbitarios) y basales (transetmoidales, esfenoetmoidales, frontoesfenoidales, esfenoorbitarios, esfenomaxilares). Su tamaño varia entre el de un poroto hasta el del craneo completo de un neonato. Se cubren en todo o en parte de piel que suele presentar hipertricosis (aumento del pelo local) y hemangioma capilar. Pueden ser sesiles o pediculados. El tejido cerebral herniado puede presentar hemorragias y necrosis isquemica pero tambien puede contener tejido cerebral normal funcionante. Comúnmente se acompañan de microcefalia por el desplazamiento del encéfalo al encefalocele. Se asocian a hidrocefalia en el 80% de los casos ubicados a nivel occipital por la presencia de ventrículo dentro del saco herniario, la distorsion del acueducto de Silvio o la obliteración del espacio subaracnoideo de la fosa posterior. A veces se asocian a otras malformaciones. Se diagnostica por ecografia prenatal. Se indica su reparación quirúrgica en todos los casos salvo los que estan en estado terminal.

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-         Seno dermico craneal: es una invaginacion cutánea que forma un tracto revestidode epitelio escamoso estratificado mas o menos permeable que se localiza sobre o en la vecindad de la linea media desde el nación hasta el cóccix, mayormente occipitales o lumbosacros. Se producen por una alteración localizada con interposición de mesenquima entre el ectodermo epineural y el tubo neural. El tratamiento es la reseccion quirúrgica de todo el tracto y del quiste intracraneal con extirpación de toda la capsula

 

-         Aplasia cutis congenita o ulcera craneana congenita: es una malformación rara consistente en una ausencia regional de piel sobre el vortex bien delimitada de tamaño variable entre un punto y la totalidad de la boveda craneana. A veces es múltiple y en ocasiones se asocia con otras malformaciones. A veces solo afecta epidermis, dermis y tejido subcutáneo pero puede incluso llegar a afectar galea, hueso y duramadre, dejando al descubierto el cerebro dejando expuesto el seno longitudinal superior dando asi propensión a infecciones que pueden matar al paciente. El tratamiento varia según la extensión: las menores de 2 cm epitelizan espontáneamente en menos de un mes, los mas extensos epitelizan mas lentamente y deben ser sometidos a curaciones diarias, la reparación quirúrgica con rotación de colgajo y plastia debe posponerse hasta que el niño tenga 3 o 4 años y el craneo se haya soldado por completo.

-         Defectos oseos craneales: son las ausencias congenitas de un fragmento de la boveda craneal. Cuando ocurre en la linea media se tiene un craneo bifido y se corrige con cirugía (craneoplastia). Los defectos mas frecuentes son los agujeros parietales que son simétricos y estan en las zonas de paso de las venas emisarias y solo se corrigen con cirugía los mayores de 2 cm de diámetro. Otro defecto menos comun es la agenesia unilateral del esfenoides y de la apófisis orbitaria del frontal asociados en un 50% a la neurofibromatosis de Von Recklinghausen; aquí se indica reparación quirúrgica del techo de la orbita si hay vision doble o amenaza de ceguera.

MATERIAL CORRESPONDIENTE A LAS CLASES PARA RESIDENTES DE NEUROCIRUGIA DEL INSTITUTO DE PREVISION SOCIAL. PROHIBIDA SU REPRODUCCION TOTAL O PARCIAL SIN NOTIFICAR AL AUTOR AL MAIL drmime@gmail.com) PUEDE SER USADO CON FINES DIDACTICOS POR AQUELLOS A QUIENES PUEDA SERLES UTIL.