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Los neuroblastos emigran en oleadas sucesivas desde la matriz germinal subventricular a traves de la sustancia blanca guiados por los procesos radiales ependimogliales para formar el cortex. Las primeras oleadas dara lugar a las capas mas profundas de la corteza y las oleadas sucesivas formaran las capas mas superficiales que son mas extensas que las profundas, por lo que la superficie cerebral tendra que plegarse, originando los surcos y circunvoluciones. Esta secuencia de acontecimientos se llama migración radial y ocurre entre el 3° y 6° mes de gestación. Simultáneamente se produce la migración tangencial en la que neuroblastos de origen desconocido se esparcen tangencialmente y forman una capa granular subpial que involuciona, emigrando sus celulas a las capas superficiales del cortex.
Las alteraciones de la migración neuronal producen malformaciones caracterizadas por un desarrollo anormal del patron de circunvoluciones del manto cerebral. Suelen ser simétricas. Cuanto mas precozmente se produce la malformación, esta es mas grave y mas simétrica.
De mayor a menor gravedad se agrupan en:
- Esquizoencefalia: se la denomina tambien cerebro hendido o porencefalia agenetica bilateral. Se origina entre el final del 2° mes y principios del 3°. Para la mayoria de los autores este defecto se produce por la ausencia segmentaria de la migración neuronal, sin embargo otros opinan que se trata de una agenesia focal de la matriz germinal. Se caracteriza por la agenesia de un sector de la pared cerebral que produce unas hendiduras bilaterales y simétricas a traves de todo el espesor de los hemisferios cerebrales. Suele afectar mas comúnmente a las circunvoluciones pre y pos centrales. Su tamaño puede variar entre el de una estrecha hendidura y el de un gran quiste.
- Agiria y paquigiria: en la agiria o lisencefalia el cortex cerebral es plano pues carece de circunvoluciones. En la paquigiria se observan escasas circunvoluciones engrosadas y aplanadas. Ambas malformaciones pueden coexistir en distintas areas de un mismo cerebro y son expresiones de una alteración de la migración de los neuroblastos de las ultimas oleadas que son incapaces de atravesar las capas profundas del cortex y quedan detenidos formando una gruesa capa de neuronas desordenadas situada por debajo de unas capas corticales profundas normales. Al corte se observa la sustancia gris muy engrosada y la sustancia blanca adelgazada.
- Heterotipias neuronales: son colecciones de celulas nerviosas en localización anormal que forman nódulos de 1 a 2 cm de diámetro y que asientan en cualquier punto desde la zona subependimaria al cortex. Representan detenciones focales de la migración radial y pueden asociarse con otras alteraciones de la migración. Suelen ser hallazgos de autopsias.
- Polimicrogiria: se caracteriza por la existencia de un gran numero de pliegues en su superficie cortical que tienen el aspecto de escarapelas o de formaciones glandulares. La malformación se produce entre el 5° y 6° mes coincidiendo con la migración de las ultimas oleadas de neuroblastos que, aunque logran alcanzar el cortex, no se distribuyen adecuadamente, existiendo un desequilibrio entre el ritmo de crecimiento de las capas supra e infra granulares, creciendo mas las primeras, por lo cual se pliega mucho la superficie cortical y se forman un exceso de circunvoluciones. Suele acompañar a otras alteraciones de la migración y puede estar restringida a pequeñas areas del cortex.
- Agenesia del cuerpo calloso: el cuerpo calloso empieza a formarse entre la 11° y 12° semanas de gestación a expensas de la parte posterior de la lamina terminalis que se engruesa y pliega originando la lamina reuniens o placa comisural que dara lugar a la comisura anterior, al fornix, al cuerpo calloso y al septum pellucidum. Hacia la 17° semana el cuerpo calloso adquiere la morfología del adulto al completarse la formación del rostrum. Los axones que deberían haber cruzado a traves del cuerpo calloso se disponen formando haces longitudinales en la cara interna de los hemisferios cerebrales, formando las paredes mediales de los ventrículos laterales que se hallan desplazados lateralmente, son mas altos y tienen forma de cuarto creciente, pudiendo estar dilatados. El III ventrículo es amplio y por arriba sobrepasa las circunvoluciones del cíngulo formando a veces un quiste interhemisferico. Puede presentarse como malformación aislada o asociada a otras malformaciones de la migración.
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